Recentemente, a cantora Céline Dion, de 54 anos, revelou estar fazendo tratamento de uma doença neurológica rara, a síndrome da pessoa rígida. Por conta dos sintomas dessa doença, diversos shows da sua turnê precisaram ser cancelados ou adiados.
Nesse post, entenda o que é a síndrome da pessoa rígida, seus sintomas, como é feito seu diagnóstico e quais são as alternativas do seu tratamento.
O que é?
Também conhecida como síndrome de Stiff Person, essa doença é autoimune, ou seja, é causada pelo sistema imunológico do corpo que ataca outras células do sistema nervoso. Isso desencadeia, dentre outros sintomas, dores e espasmos musculares em diversas partes do corpo.
É estimado que a síndrome da pessoa rígida prevalece de 1/1.000.000 pessoas. A faixa etária mais comum de pacientes acometidos por essa doença estão está entre 35 e 50 anos.
Geralmente, é verificado a presença de autoanticorpos contra descarboxilase do ácido glutâmico. Esses autoanticorpos ataca uma enzima necessária de um neurotransmissor inibitório no sistema nervoso central. Desencadeando o desenvolvimento da síndrome da pessoa rígida.
As principais causas da síndrome da pessoa rígida
A síndrome de Stiff Person é causada quando o sistema de anticorpos do paciente ataca células do próprio corpo, especificamente do sistema nervoso, impactando no relaxamento dos músculos e causando os principais sintomas da doença.
Em muitos casos, não é possível saber a causa exata que desencadeia a produção desses anticorpos.
Em algumas ocasiões, no entanto, pode-se relacionar esse comportamento do sistema imunológico em situações de o paciente possuir algum tumor. Outra possibilidade é quando a pessoa já possui uma pré-disposição genética para esse tipo de doença.
Os principais sintomas
Os sintomas da síndrome da pessoa rígida aparecem de forma gradual e lenta, podendo ser imperceptível nos primeiros meses desde a manifestação da doença. Um dos primeiros locais que essa doença afeta é a região do tronco, nesse estágio, o principal sintoma é a dificuldade para girar ou dobrar o tronco.
Em momentos de estresse, esforços físicos ou qualquer condição semelhante, os sintomas da síndrome de Stiff Person tendem a se intensificarem.
Dentre os principais sinais, estão:
– Rigidez nos músculos dos braços, pernas e troncos;
– Perca de equilíbrio;
– Contrações musculares dolorosas que aparecem de repente em todo o corpo;
– Articulações e a coluna vertebral se deformam com o tempo;
– Espasmos musculares súbitos;
Por conta desses espasmos, o paciente também pode desenvolver distúrbios psicológicos como ansiedade e depressão, já que toda a sua rotina será afetada por conta dos sintomas dessa síndrome.
Apesar de serem raras, existem variações da síndrome de Stiff Person. Em algumas delas, o que pode ocorrer é que a síndrome afeta apenas algumas partes específicas do corpo, como apenas braços ou pernas.
Fazendo o diagnóstico da síndrome da pessoa rígida
O diagnóstico dessa doença é complexo. Isso porque não existe um exame específico para localizar a síndrome, sendo necessário que o neurologista faça uma investigação a partir dos sintomas apresentados pelo paciente.
Uma das principais dificuldades é o fato de que os sintomas dessa síndrome são muito semelhantes a diversas outras doenças. Nesse caso, antes de qualquer coisa, é preciso descartar todas as outras possibilidades.
Dentre os principais exames que podem ser solicitados estão: exames de sangue, eletroneuromiografia e a dosagem de anticorpos. Este último é muito importante, pois é possível verificar como o sistema imunológico da pessoa irá reagir a determinados tratamentos.
Caso a diabete, hipotireoidismos, tumores ou doenças celíacas estiverem no histórico do paciente, também podem ser solicitados exames como: dosagem de glicose, hormônios da tireoide ou ressonância magnética.
O tratamento da síndrome
Assim como muitas doenças autoimunes, a síndrome da pessoa rígida não tem cura. Por conta disso, o principal foco do tratamento é aliviar os sintomas físicos por meio de medicamentos.
Sedativos podem ser receitados para ajudar no alívio da rigidez muscular que ocorre de forma constante.
Outro medicamento que pode vir a ser utilizado como tratamento é a imunoglobulina. Nesse caso, o remédio é administrado pela veia e, por conter diversos anticorpos coletados em sua solução, pode aliviar os sintomas por até 12 meses.
Por terem efeitos adversos a longo prazo, os corticoides podem ser receitados, mas sempre de forma controlada e esparsa de acordo com o que o neurologista achar mais correto.
A fisioterapia também pode ser uma alternativa, vide que ela ajuda os pacientes com o desequilíbrio e a limitação dos movimentos.
Quando uma pessoa começa a apresentar dores e inflexibilidade na região do tronco, é importante que ela procure ajuda profissional. Quanto mais cedo for o diagnóstico, com mais eficácia os sintomas podem ser tratados.
Dr. Bruno Gonzales Miniello – Neurologista
CRM: 145.455
RQE 89792